Амилоидоз АА или Амилоидоз белка А сыворотки крови (АбАс) возникает в результате ответа организма на другую болезнь. Например, его причинами могут быть ревматические заболевания (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, ювенильный артрит), идиопатические болезни (саркоидоз, болезнь Крона, язвенный колит), некоторые наследственные болезни, инфекционные болезни (туберкулез и проказа) и злокачественные опухоли (мезотелиома и болезнь Ходжкина).

AбAс может поражает людей в любом возрасте, в том числе и детей.


Симптомы

Симтомы зависят от того,  какой орган оказался пораженным амилоидозом.
Например, при поражении почек, частыми симптомами амилоидоза АА являются отеки ног. При проведении анализа мочи, в ней обнаруживается белок (протеинурия).

Амилоидоз АА может поражать и другие органы. Например, печень, селезенку, щитовидную железу. Часто наблюдается вегетативная нейропатия с симптомами ортостатической гипотонии (понижение артериального давления при перемене положения тела), атония желудочно-кишечного тракта (замедление опорожнения желудка), диарея или запор. Aмилоидные отложения могут также развиваться в сердце, вызывая застойную сердечную недостаточность и аритмии (нерегулярные сердцебиения).

Потеря веса, слабость и отеки у пациента с амилоидозом АА могут быть неверно истолкованы как симптомы, связанные с хронической инфекцией или воспалением. Это может задержать диагностику вторичного заболевания - амилоидоза АА.

Если у пациента было диагностировано хроническое воспалительное заболевание или хроническая инфекция и у него выявлен высокий уровень белка в моче или появились другие симптомы, несвязанные с основным заболеванием, врач может заподозрить АА амилоидоз.

Диагноз

Чтобы проверить уровень белка используют суточный анализ мочи - это метод лабораторной диагностики, при котором исследуется весь суточный диурез (моча, выделенная пациентом за сутки). Наличие белка и его количество, превышающее 3 грамма, являются признаком серьезного поражения почек. Если по результатам анализов и имеющимся симптомам подозревается амилоидоз, то рекомендуется биопсия почек.

Для диагноза и классификации амилоида необходимо гистологическое исследование.

АА амилоидоз является системным заболеванием и может быть диагностирован при исследовании любой амилоид-содержащей ткани, но чаще всего применяют биопсию подкожного жира, почек, прямой кишки и печени. Точная классификация типа амилоида важна, так как адекватное лечение может предупредить прогрессирование заболевания. И наоборот, при ошибке в диагностике лечение может оказаться не только бесполезным, но и вредным. 

При подозрении на амилоид необходима окраска Конго-красным с последующим анализом препарата в поляризованном свете в затемненном помещении. После установления диагноза амилоид классифицируют (типируют) либо иммуногистохимически с использованием специфических антител против определенных белков, либо при помощи масс-спектрометрии.

amyloidose aa

Рисунок 1. Амилоидные отложения по периферии клеток, наблюдаемые по двойному лучепреломлению при окрашивании красителем конго красным (рисунок с сайта Leaders in Pharmaceutical Business Intelligence).

Лечение

План лечения амилоидоза АА/АбаС включает:

  • Лечение основного заболевания
  • Поддерживающая терапия –лечение, направленное на уменьшение симптомов со стороны пораженного органа
  • Лечение источника амилоидоза

Поддерживающее лечение

 Команда специалистов, составленная в зависимости от пораженного амилоидозом органа, обычно включает нефролога, кардиолога и невропатолога.

Диализ является вариантом лечения для пациентов с амилоидозом АА, у которых развилась почечная недостаточность, особенно когда другие органы функционируют хорошо. В некоторых случаях возможна пересадка почки, особенно, если лечение воспалительного заболевания или хронической инфекции прошло успешно.

Лечение источника амилоида (экспериментальное)

В ходе клинического исследования (International Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Phase 3 Study of the Efficacy and Safety of KIACTA in Preventing Renal Function Decline in Patients With AA Amyloidosis), которое было закончено в марте 2016 года, был исследован препарат  KIACTA (eprodisatedisodium), который подавляет образование и отложение амилоидного белка в органах и тканях при амилоидозе АА.

Данный препарат не направлен на лечение первичного, основного хронического воспалительного заболевания или хронической инфекции. Он нацелен на лечение амилоидоза АА. Эта терапия амилоидоза АА может помочь предотвратить повреждение органов и отсрочить необходимость диализа.