virhov

 

 

Амилоид - термин, введенный Рудольфом Вирховом в 1854 году для обозначения вещества, развивающегося в различных органах при амилоидной  трансформации. Это «превращение» нормальной, здоровой ткани в стекловидную, прозрачную, если рассматривать под микроскопом, массу. Амилоид может откладываться практически во всех органах человека: в сердце, в почках, периферических нервах, в печени и т.д.

Амилоидоз - системное заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и отложением амилоидных масс в органах и тканях. По мере развития заболевания амилоид вызывает изменения и симптомы со стороны пораженного органа. В финале заболевания развивается органная недостаточность (сердечная, почечная, печеночная), которая может приводить к летальному исходу. Особенно опасно поражение сердца, которое долгое время протекает без каких-либо симтомов, однако при их появлении, заболевание может развиваться стремительно в 25-30% случаев приводя к летальному исходу за 3-6 месяцев.

 

Классификация амилоидоза  В англоязычной литературе первой указывается прописная буква А, что означает «амилоидоиз», за которой следует  буква, обозначающая белок, который является предшественником амилоида, например:

AL- Амилоидоз легких цепей (L= light chain), предлагаемый русскоязычный аналог АЛЦ

АTTR – Амилоидоз ТрансТиРетиновый, АТТР (врожденный, связанный с мутациями белка ТТР, транстиретина)

wTTR - амилоидоз «взрывного, дикого» ТТР, амилоидоз, несвязанный с мутациями белка ТТР, но возникающий в связи его с необычной (патологической) активностью, вТТР

АА или SAA – амилоидоз белка А сыворотки крови, вторичный амилоидоз, как результат других заболеваний, АбАс

Оопределение типа амилоидоза является абсолютно необходимым, так как адекватное лечение может предупредить прогрессирование заболевания. И наоборот, при ошибке в определении типа амилоидоза, неправильно назначенное лечение может оказаться бесполезным, и даже принести вред.